Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Étude anatomoclinique et immunohistochimique d’une tumeur dérivant des glandes ano-génitales de type mammaire : l’hidradénome papillifère Publication date: Available online 6 July 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): A. Blind, N. Weingertner, B. Cribier Résumé But Préciser les caractéristiques cliniques, histologiques, immunohistochimiques d’une grande série de cas d’hidradénomes papillifères et souligner les similitudes avec les tumeurs mammaires. Méthodes Nous avons effectué une étude anatomoclinique monocentrique rétrospective. Les cas d’hidradénomes papillifères du laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg (1977–2017) ont été inclus et analysés en coloration hématoxyline-éosine et avec différents immunomarquages. Le diagnostic était retenu lorsqu’il existait des zones tubulaires et des zones papillaires, avec un revêtement constitué de cellules luminales cylindriques et de cellules périphériques myo-épithéliales. Résultats Nous avons inclus 32 cas concernant uniquement des femmes, d’âge moyen 49 ans. La localisation préférentielle était vulvaire (67 %) et péri-anale (25 %). La taille variait de 3 mm à 25 mm. Il s’agissait de tumeurs uniques habituellement non ulcérées, de couleur chair, pouvant mimer un kyste. Les lésions étaient localisées majoritairement dans le derme moyen. Nous avons identifié plusieurs variantes morphologiques à l’histologie. Trois HP avaient une architecture proche d’un adénome tubulaire apocrine, 3 d’un cystadénome apocrine ; 9 HP étaient connectés à l’épiderme, avec acanthose hyperplasique dans 3 cas et infiltrat inflammatoire dermique, se rapprochant d’un syringocystadénome papillifère. Seize HP ne comportaient pas d’atypies cytologiques ou architecturales. Des similitudes avec la pathologie tumorale mammaire se manifestaient par une hyperplasie des cellules luminales (6 cas), un taux de mitoses élevé (4 cas) et des atypies nucléaires (3 cas). Des glandes ano-génitales de type mammaire étaient trouvées à proximité de 10 HP. Les cellules myo-épithéliales exprimaient l’actine muscle lisse et p63, et les cellules luminales exprimaient CK7, CK8, EMA et de manière plus focale et inconstante Ber-EP4, CD117, PHLDA1 et les récepteurs aux androgènes. Conclusion Notre étude a mis en évidence une diversité d’architecture et de morphologie cellulaire, parfois au sein d’une même tumeur, identique à celle de la pathologie mammaire. Les caractéristiques immunohistochimiques des HP sont identiques à celles des glandes ano-génitales de type mammaire, ce qui justifie l’appellation d’« adénome des glandes ano-génitales de type mammaire ». Summary Aim To specify the clinical, histopathological and immunochemical features in a large series of hidradenoma papilliferum patients and to point out similarities with breast disease. Patients and methods We performed a monocentric retrospective histopathological study. Cases of hidradenoma papilliferum seen at the dermatopathology laboratory of Strasbourg (1977–2017) were included and analyzed with hematoxylin-eosin staining and immunostaining. Diagnosis was confirmed where tubular formations and papillary proliferations were noted and were lined by a luminal layer of columnar cells surrounded by a basal layer of myoepithelial cells. Results We included 32 cases solely involving women of a mean age of 49 years. Most cases involved the vulva (67 %) or the perianal region (25 %). The lesions ranged in size from 3 to 25 mm. They occurred as solitary, non-ulcerated, skin-colored and cyst-like lesions. They were mostly localized in the mid-dermis. We identified several peculiar morphological variants. Three HP had a structure resembling tubular apocrine papillary adenoma, 3 were similar to apocrine cystadenoma, while 9 HP, of which 3 involved epidermal hyperplasia, were connected with the overlying epidermis and had dense stromal infiltrate in plasma cells, closely resembling syringocystadenoma papilliferum. Sixteen tumors had no features of note. Similarities with breast tumors were revealed through columnar cell hyperplasia (6 cases), high mitotic rates (4 cases), and atypical nuclei (3 cases). Anogenital mammary-like glands were found in the immediate vicinity of 10 HP. Myoepithelial cells were immunoreactive for smooth muscle actin and p63, while luminal cells were immunoreactive for CK7, CK8, EMA, and, in a more focused and less consistent manner, for Ber-EP4, CD117, PHLDA1 and androgen receptors. Conclusion Our study highlighted a variety of patterns and cell morphologies, on occasion within a single tumor, identical to breast disease. Histological and immunochemical examination revealed that anogenital mammary-like glands and HP share common features, which militates in favor of a common histogenesis.

Efficacité de la photochimiothérapie extracorporelle dans le traitement du lichen plan érosif : étude rétrospective Publication date: Available online 21 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): E. Birckel, D. Lispker, B. Cribier Résumé Introduction Le lichen plan érosif de la peau et des muqueuses est une maladie invalidante qui a des répercussions sur la qualité de vie des patients et dont la prise en charge n’est pas codifiée. Nous rapportons les données rétrospectives d’efficacité de la photochimiothérapie extracorporelle (PCE) comme traitement du lichen érosif chez 11 patients. Patients et méthodes Nous avons traité par PCE dix femmes et un homme ayant un lichen érosif résistant à en moyenne deux traitements antérieurs. La PCE était administrée en deux séances, deux jours consécutifs toutes les deux semaines en début de traitement, puis les cycles étaient espacés. Le critère de jugement principal était l’efficacité clinique partielle ou complète. Résultats La PCE a eu un effet positif chez les 11 malades. On constatait 6 rémissions complètes et 5 réponses partielles. La rémission complète était obtenue en 5,5 mois en moyenne ; l’amélioration des symptômes était plus précoce. Les rechutes à l’espacement ou à l’arrêt des séances de PCE étaient fréquentes ; la reprise de la PCE était à nouveau efficace. Discussion Notre étude renforce les données de la littérature, issues de 28 observations déjà publiées. L’efficacité et l’amélioration des symptômes sont précoces. La PCE est un traitement habituellement bien toléré, avec un seul arrêt volontaire dans notre étude, mais elle impose des contraintes horaires, techniques et de coût. Ces contraintes et la fréquence des rechutes posent la question de la durée du traitement. Le schéma de traitement initial de la PCE ne semble pas modifier le délai pour obtenir la rémission du lichen plan érosif. Summary Introduction Erosive lichen planus of the skin and mucosa is an invalidating disease that impacts the quality of life of patients and for which there is no codified treatment. Herein we report retrospective efficacy data for extracorporeal photopheresis (ECP) in the treatment of erosive lichen planus in 11 patients. Patients and methods We treated 10 women and 1 man with PCE for erosive lichen planus refractory on average to two previous treatments. PCE was administered in two sessions on two successive days every two weeks at the start of treatment, followed by more widely spaced cycles. The primary evaluation criterion was partial or complete clinical efficacy. Results PCE had a positive effect on all 11 patients. We noted 6 complete remissions and 5 partial remissions. Complete remission was achieved within a mean 5.5 months, with improvement in symptoms occurring earlier. Relapse was frequent during the intervals between PCE sessions and on discontinuation of treatment but resumption of PCE once again proved effective. Discussion Our study supports the data in the literature from 28 published cases. Treatment efficacy and improvement in symptoms were rapidly apparent. PCE is generally a well-tolerated treatment, with only one patient dropping out of our study, but it imposes certain scheduling, technical and cost constraints. These constraints and the frequency of relapse underscore the question of treatment duration. The initial therapeutic schedule for PCE does not appear to modify the times required to achieve remission of erosive lichen planus.

Érythrodermie révélatrice d’un syndrome IPEX Publication date: Available online 21 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): M. Bachelerie, E. Merlin, F. Beltzung, F. Franck, J. Joubert, T. Hall, S. Fraitag, M. D’Incan Résumé Introduction Les syndromes d’immunodéficience congénitale sont rares et leur pronostic est mauvais. Ils débutent parfois par des signes cutanés isolés qui peuvent égarer le diagnostic et retarder une prise en charge spécifique. Nous présentons un cas de syndrome IPEX (Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome) qui illustre cette situation. Observation Un enfant de deux mois et demi était vu pour une éruption psoriasiforme. Malgré des applications de dermocorticoïdes, les lésions évoluaient rapidement vers une érythrodermie ichtyosiforme. La biopsie cutanée trouvait des nécroses kératinocytaires associées à un infiltrat lymphocytaire dermique dense, CD8+, épidermotrope. Les taux d’éosinophiles sanguins et d’IgE totales étaient élevés. Par la suite apparaissait une entéropathie avec diarrhées profuses, un choc hypovolémique et une septicémie entraînant un arrêt cardio-respiratoire. La présence de la mutation du gène FOXP3 conduisait au diagnostic de syndrome IPEX. L’évolution était finalement favorable après greffe de moelle allogénique. Discussion Le syndrome IPEX comporte principalement une entéropathie sévère, des manifestations dermatologiques et un diabète de type I. Les symptômes débutent habituellement en période néonatale précoce et l’évolution est souvent létale. Les lésions cutanées peuvent prendre un aspect eczématiforme, psoriasiforme ou ichtyosiforme. Elles constituent parfois le premier signe de la maladie et le diagnostic d’une dermatose inflammatoire bénigne peut être porté à tort. C’est le caractère sévère de la dermatose et sa résistance aux dermocorticoïdes qui doivent alerter le clinicien. Conclusion La survenue d’une dermatose néonatale rapidement évolutive et résistante aux dermocorticoïdes doit inciter à la réalisation d’une biopsie cutanée précoce. Si celle-ci montre un infiltrat lymphocytaire cytotoxique avec nécroses kératinocytaires, elle orientera vers le diagnostic d’un déficit immunitaire primitif et permettra d’entreprendre rapidement un traitement spécifique. Summary Background Primary immunodeficiencies are rare and frequently life-threatening conditions in the first year of life. They may present with isolated skin manifestations and the absence of other clinical signs may delay diagnosis and management of the disease. Herein we describe a case of IPEX syndrome (Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome) that illustrates this situation. Patients and methods A 2.5-month-old boy was seen with a psoriasiform eruption. Despite applications of topical steroids, skin lesions progressed to severe exfoliative ichtyosiform erythroderma. A skin biopsy showed keratinocyte necrosis with a dense, epidermotropic, lymphocytic CD8+ infiltrate. The infant presented increased serum IgE and eosinophilia. He developed an enteropathy with severe and profuse diarrhea, septicemia and hypovolemic shock that led to sudden cardiac arrest. DNA analysis revealed a mutation in the FOXP3 gene, confirming IPEX syndrome. A favorable outcome was achieved following allogeneic bone marrow transplant. Discussion IPEX syndrome is characterized by early secretory enteropathy with profuse diarrhea, dermatitis and diabetes mellitus. Onset usually occurs within the first weeks or months of life, and the natural course of the disease is often lethal. Cutaneous manifestations appear to be mostly eczematiform, psoriasiform or ichthyosiform. These may be the first sign of the disease and a common inflammatory skin disorder may be wrongly diagnosed. The severity of the lesions and their limited response to topical steroids should alert the clinician. Conclusion The early onset of severe cutaneous manifestations with persistent lesions and poor response to topical steroids should lead to an early skin biopsy. If histopathological changes show a cytotoxic lymphocytic infiltrate with keratinocyte necrosis, a diagnosis of primary immunodeficiency must be considered enabling rapid intitation of specific management.

Progression des IST observée après initiation de la PrEP au VIH Publication date: Available online 19 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): J.-L. Schmutz

Une nouvelle ère thérapeutique pour la dermatite atopique Publication date: Available online 17 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): S. Barbarot

Les hidradénomes papillifères de l’anus ressemblent à ceux de la vulve : étude de 14 cas Publication date: Available online 10 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): L. Spindler, E. Pommaret, M. Moyal Barracco, N. Fathallah, F. Plantier, V. Duchatelle, V. de Parades Résumé Introduction L’hidradénome papillifère (HP) est une prolifération adénomateuse de glandes ano-génitales de type mammaire. Ces glandes siègent électivement dans les sillons interlabiaux de la vulve, sur le périnée et sur la marge anale. Quatre-vingt dix pour cent des HP se situent sur la vulve. La localisation anale est moins connue. Objectifs Analyser les caractéristiques cliniques et histologiques des HP de l’anus et les comparer à ceux de la vulve en se fondant sur les données de la littérature. Méthodes Analyse rétrospective monocentrique (service de proctologie médico-chirurgicale du groupe hospitalier Paris Saint-Joseph) des dossiers de patients chez qui le diagnostic d’HP anal a été posé sur l’analyse anatomopathologique de la pièce d’éxèrèse. Résultats Quatorze patientes vues entre 2012 et 2018 ont été incluses. L’âge moyen était 48,2 ans (22 à 70). La tumeur, toujours unique, était le plus souvent asymptomatique et de croissance lente. Elle siégeait toujours à la marge anale. Il s’agissait le plus souvent d’un nodule rond, infracentimétrique, à peine saillant, translucide, mobile. Dans 15 % des cas, la tumeur était ulcérée. Sur le plan histologique, elle avait les caractéristiques habituelles des HP. Une seule récidive est survenue, six ans après l’exérèse. Conclusion Les aspects cliniques et histologiques des HP de l’anus sont superposables à ceux de la vulve, qui sont mieux documentés : petite tumeur arrondie, rose, translucide ou bleutée, mobile, à surface lisse, plus rarement ulcérée ou bourgeonnante, le plus souvent asymptomatique. Les HP de notre série concernaient tous des femmes et se situaient tous sur la marge anale. L’examen anatomopathologique de la pièce d’éxérèse permet de confirmer le diagnostic et d’exclure une tumeur maligne. La fréquence des HP anaux est possiblement sous-estimée. Summary Introduction Hidradenoma papilliferum (HP) is an adenomatous proliferation of mammary-like glands. These glands are located preferentially on the vaginal labia, the perineum and the anal skin. About ninety percent of HP occur on the vulva, with anal localization being much less common. Aim of the study To analyze the clinical and histological characteristics of anal HP and compare them to those seen on the vulva based on the literature. Method A monocentric retrospective analysis (in the medical and surgical proctology department of the Saint-Joseph Hospital Group, Paris) of patients for whom a diagnosis of anal HP was made based on pathological analysis of a resected sample. Results A total of 14 female patients were included between 2012 and 2018. The mean age was 48.2 years (22–70). The tumor, single in all cases, was asymptomatic with very slow progression. It was located on the anal skin in all patients. It generally consisted of a round nodule measuring under 1 cm that was barely prominent, translucent, depressible and mobile. In 15% of patients the tumor was ulcerated. Histologically, the tumor displayed the usual characteristics of HP. Only one relapse was seen, six years after resection. Conclusion The clinical and histological aspects of anal HP are the same as those of the vulva, which are better documented, namely a small, rounded, pink, translucent or bluish, and mobile tumor, with a smooth surface, and more rarely ulceration or budding, and in most cases asymptomatic. All HP were diagnosed in women and were located at the anal margin. Histopathological examination of an excised sample confirms the diagnosis and rules out a malignant tumor. The frequency of anal HP may be underestimated.

Faut-il craindre les réseaux sociaux en dermatologie ? Publication date: Available online 10 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): N. Kluger

Morsicatio buccarum et labiorum Publication date: Available online 4 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): F. Frikha, E. Bahloul, H. Mesrati, K. Sellami, M. Amouri, H. Turki

Borréliose de Lyme mimant une chrondrite de l’oreille Publication date: Available online 3 June 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie Author(s): N. Kluger, A. Keinonen, L. Jeskanen, K. Lappalainen

Recommandations françaises sur l’utilisation des traitements systémiques chez les patients adultes atteints de psoriasis modéré à sévère Publication date: June–July 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 6–7 Author(s): F. Amatore, A.-P. Villani, M. Tauber, B. Guillot, M. Viguier, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie Résumé But Ces recommandations pour le traitement du psoriasis ont été développées sous l’égide du Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie dans le but de fournir des algorithmes décisionnels actualisés pour le traitement systémique des patients adultes atteints de psoriasis modéré à sévère. Méthodes Ces algorithmes ont été élaborés après évaluation des recommandations existantes sur le traitement du psoriasis et des publications sur les nouveaux traitements systémiques non encore incorporés dans ces directives. Un total de 9 recommandations et 53 publications sur les nouveaux traitements systémiques répondaient aux critères d’inclusion pour l’élaboration des algorithmes. Résultats Deux nouveaux algorithmes ont été proposés pour évaluer les réponses thérapeutiques, qui intègrent tous deux des critères émergents pour l’évaluation des objectifs thérapeutiques. Des algorithmes de stratégie thérapeutique du psoriasis en plaques et du rhumatisme psoriasique incluant à la fois les traitements systémiques nouveaux et ceux plus anciens ont également été mis au point, prenant en compte un certain nombre de comorbidités, ainsi que des recommandations pour le traitement de formes particulières de psoriasis. Summary Aim These guidelines for the treatment of psoriasis have been developed by the Psoriasis Research Group of the French Society of Dermatology with the aim of providing updated decision-making algorithms for the systemic treatment of adult patients with moderate-to-severe psoriasis. Methods Our algorithms were generated after rigorous evaluation of existing guidelines on the treatment of psoriasis and of publications concerning new systemic treatments, not yet incorporated into existing guidelines. A total of nine existing guidelines and 53 publications related to new systemic treatments were found to meet our criteria for use in generating the algorithms. Results We propose two new algorithms to assess therapeutic response, both of which incorporate emerging criteria for evaluating treatment goals. Updated therapeutic strategy algorithms, incorporating both established and new systemic therapies, were also generated for the treatment of plaque psoriasis and psoriatic arthritis, together with recommendations for the treatment of particular forms of psoriasis and treatment of patients with comorbidities.