Κυριακή 11 Αυγούστου 2019

Gibt es eine Magic Bullet für Sarkome?

Zusammenfassung

Hintergrund

Personalisierte Therapien von Tumorerkrankungen zielen darauf ab, spezifische überlebenswichtige Mechanismen eines Tumors medikamentös zu unterbinden.

Ziel der Arbeit und Methode

Der Beitrag soll einen Überblick über relevante genetische Veränderungen und potenzielle therapeutische Zielstrukturen von Knochen- und Weichteilsarkomen vermitteln und aktuelle Ansätze in der personalisierten Behandlung maligner Tumoren des Stütz- und Bewegungsapparates darlegen.

Ergebnisse

Die molekularpathologische Diagnostik ist für Knochen- und Weichteiltumoren mittlerweile unerlässlich. Für Knochensarkome existieren noch keine routinemäßig einsetzbaren maßgeschneiderten Therapeutika. Denosumab ist lediglich als symptomatische Behandlung von Riesenzelltumoren zu werten. Imatinib stellt eine maßgeschneiderte Therapie für Untergruppen maligner gastrointestinaler Stromatumoren (GIST) bzw. für Formen des Dermatofibrosarcoma protuberans dar. Der Einsatz von antiangiogenetischen Multikinaseinhibitoren und anderen Tyrosinkinaseinhibitoren (TKI) bzw. monoklonalen Antikörpern wird bei diversen Weichteilsarkomen evaluiert. Sorafenib zeigte vielversprechende Ergebnisse bei der Behandlung aggressiver Fibromatosen. Für histologiespezifische Chemotherapien konnte eine prospektiv-randomisierte Studie keinen Benefit zeigen.

Diskussion

Ein besseres Verständnis der Auswirkungen molekularpathologischer Veränderungen auf die Tumorentstehung ist vielfach noch nötig, um treffsichere Behandlungen entwickeln zu können. Klinische Studienansätze müssen effizienter werden und der Seltenheit bzw. der zunehmenden Subtypisierung von Sarkomen Rechnung tragen.

Stellenwert der Radiologie in der Diagnostik der Knochensarkome

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Diagnose von bösartigen Knochenveränderungen ist eine Herausforderung für alle beteiligten Fachdisziplinen. Das diagnostische Dilemma ist begründet im häufigen Auftreten von gutartigen Knochenveränderungen, vor allem in der Kindheit, und der sehr geringen Inzidenz eines bösartigen Prozesses. Machen die klinischen Symptome und/oder der Verlauf einen Tumorausschluss notwendig, muss eine Bildgebung erfolgen.

Fragestellung

Der Artikel gibt praktische Tipps und eine konkrete Hilfe für die Probleme und Fragestellungen im Rahmen der Diagnostik von Patienten mit dem Verdacht auf ein Knochensarkom und einem bereits verifizierten Knochensarkom. Außerdem werden Empfehlungen für die Tumornachsorge gegeben.

Material und Methode

Es erfolgte eine Literaturrecherche und die Einbringung eigener Erfahrungen in der bildgebenden Diagnostik von Patienten mit einem Knochensarkom.

Ergebnisse

Mithilfe der Projektionsradiographie gelingt eine Einschätzung der Dignität anhand von Periostreaktionen, Matrixbildung und der Lodwick-Klassifikation. Eine aktuelle Modifikation der Lodwick-Klassifikation berücksichtigt die Möglichkeiten der aktuellen Bildgebung (MRT, PET) und wird in diesem Artikel dargestellt. Die MRT-Diagnostik ist immer häufiger die primäre Bildgebung bei Knochenveränderungen. Der Artikel diskutiert die Rolle der MRT im Rahmen der Primärdiagnostik, der Biopsieplanung, des Stagings, der Operationsplanung, des Therapieansprechens und der Nachsorge. Die verfügbare Bildgebung inklusive der Ganzkörperbildgebung wird für die Knochensarkomdiagnostik und Therapie dargestellt und in den zeitlich korrekten Ablauf eingeordnet.

Schlussfolgerungen

Die Radiologie ist zu jedem Zeitpunkt während der Diagnostik und Therapie von Knochensarkomen mit verschiedenen, sich ergänzenden Untersuchungsmodalitäten im Einsatz und liefert für die beteiligten Fachdisziplinen wichtige Informationen.

Hemipelvektomie bei Sarkomen des Beckens

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Hemipelvektomie ist ein operatives Verfahren der Lokaltherapie von Sarkomen des Beckens.

Fragestellung

Darstellung einer Verfahrensübersicht, sowie des chirurgischen und onkologischen Outcomes von Patienten mit Sarkomen nach Hemipelvektomie und Formulierung von Therapieempfehlungen.

Material und Methode

Retrospektive Auswertung von 160 Patienten, die zwischen 1977 und 2014 bei Chondrosarkom des Beckens mittels Beckenresektion behandelt worden sind.

Ergebnisse

Mit 38 % bildeten Chondrosarkome die häufigste Diagnose, die in diesem Kollektiv zu einer Hemipelvektomie führte. Das mittlere Alter bei Operation lag bei 49 Jahren. Bei 44 Patienten wurde ein G1-, bei 83 Patienten ein G2- und bei 33 Patienten ein G3- oder dedifferenzierter Tumor diagnostiziert. Die Tumorgröße lag in 76,1 % der Fälle bei ≥10 cm. In 82,5 % der Fälle konnte eine beinerhaltende Operation durchgeführt werden. Die Hüftverschiebeplastik war mit 38,7 % die häufigste gewählte Rekonstruktion. In 86,9 % der Fälle lag eine R0-Resektion vor. Die Lokalrezidivrate lag bei 22,5 %. Pulmonale Fernmetastasen wurden in 25 % der Fälle beobachtet. Das gradingspezifische Überleben betrug für G1- 81,8 %, für G2- 59 % und für G3- oder dedifferenzierte Tumoren 24,2 % mit einem mittleren Überleben von je 84,4, 89 bzw. 69,4 Monaten.

Diskussion

Eine vollständige Tumorresektion bei Sarkomen des Beckens stellt – neben nicht beeinflussbaren Faktoren wie Tumorgrading und -größe – den lokaltherapeutisch wichtigsten bekannten positiv prädiktiven Faktor für das Überleben dar. Die Rekonstruktionen erfolgten individuell unter Berücksichtigung von z. B. Patientenalter und Begleittherapien. Für die Gesamtprognose ist das Krankheitsstadium entscheidend und sollte in lokaltherapeutische Überlegungen einfließen.

Aktuelle Ergebnisse der Tumorendoprothetik bei Jugendlichen und Erwachsenen

Zusammenfassung

Hintergrund

In der heutigen Zeit wird bei jugendlichen und erwachsenen Patienten die Mehrzahl der Defekte nach Resektion von gelenknahen Knochensarkomen mittels Tumorendoprothesen rekonstruiert. Auch werden bei immer jüngeren Kindern sogenannte Wachstumsprothesen implantiert.

Fragestellung

Es werden die aktuellen Techniken und Ergebnisse der Tumorendoprothetik inklusive der häufigsten Komplikationen beschrieben.

Material und Methode

Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche sowie die Einbringung eigener Erfahrungen zur Darstellung aktueller Erkenntnisse auf dem Gebiet der Tumorendoprothetik.

Ergebnisse

Die Tumorendoprothetik bei Jugendlichen und Erwachsenen erbringt in der Mehrzahl der Fälle gute funktionelle Ergebnisse und einen langfristigen Extremitätenerhalt (in ca. 90 %). Die häufigsten Komplikationen betreffen die periprothetische Infektion und ein Versagen des Gelenkmechanismus. Bei der Verwendung von Wachstumsprothesen muss bedacht werden, dass insbesondere bei sehr jungen Kindern unabhängig von möglichen Komplikationen bedingt durch die Verlängerung der Prothese mehrere „Serviceoperationen“ anstehen.

Schlussfolgerungen

Die Tumorendoprothetik stellt bei Jugendlichen und Erwachsenen bei gelenknahen Knochendefekten heutzutage das Standardverfahren dar. Trotz der immer noch beträchtlichen Komplikationsrate gelingt in der Regel der Extremitätenerhalt. Bei sehr jungen Kindern muss man sich der anstehenden komplikationsunabhängigen Revisionsoperationen bewusst sein.

Epiphyseolysis capitis femoris

Rheumatologie

Percutaneous osteoplasty for the management of a pubic bone metastasis

Abstract

Percutaneous osteoplasty (POP) has been proven to relieve pain due to osteolytic metastases by injecting bone cement to stabilize the pathological fracture. Nevertheless, there have been few reports about POP of metastases in the pubis. This article presents a case involving the use of POP to manage a metastasis in the pubis. After POP the patient experienced significant pain relief and improvement in the quality of life.

Besondere Fälle der Epiphyseolysis capitis femoris

Zusammenfassung

Die Epiphyseolysis capitis femoris kann in etwa 5 % der Fälle durch atypische Ursachen ausgelöst werden. Die betroffenen Patienten weisen oft ein vom typischen Erkrankungszeitraum zwischen dem 10. und 16. Lebensjahr abweichendes Alter auf. Die Ursachen einer atypischen ECF sind vielfältig und reichen von verschiedenen endokrinen Ursachen über renale Ursachen bis zu Folgen einer Chemotherapie oder Bestrahlung. Die diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen müssen um die Abklärung und Behandlung der endokrinologischen Ursachen erweitert werden. Die rein orthopädische Therapie orientiert sich strikt an den Grundsätzen der Behandlung der idiopathischen Fälle, trägt aber dem oft geringeren Lebensalter des Patienten und der veränderten Knochenqualität Rechnung.

Fixationstechniken bei der Epiphyseolysis capitis femoris

Zusammenfassung

Dieser Beitrag soll eine Übersicht über Vor- und Nachteile sowie die Operationstechniken der gängigen Implantate zur Fixation der abgerutschten Hüftkopfepiphyse geben. Als solche zu nennen sind K-Drähte, Hansson-Pins sowie Schrauben bzw. Gleitschrauben. Hierzu führten wir eine Literaturrecherche in PubMed mit den Suchbegriffen „ECF“ und „SCFE“ in Kombination mit „in situ fixation“, „pin“, „wire“, „screw“ und „nail“ durch. Den Johansson-Nagel, Knowles-Pin und Nyström-Nagel stufen wir als historisch und abgelöst ein. In Hinblick auf die Aspekte Wachstumsstörung und Remodellierung zeigt sich ein Trend von der Zielsetzung der Epiphyseodese mit „absoluter Stabilität“ hin zur „dynamischen Fixation“.

Doping im Spitzen- und Breitensport

Zusammenfassung

Nicht erst seit der spektakulären Dopingrazzia im Rahmen der Nordischen Ski-WM in Seefeld im Winter dieses Jahres steht die illegale Leistungssteigerung durch Einnahme von Medikamenten im Brennpunkt des öffentlichen Interesses. Losgetreten durch den sog. „Festina-Skandal“ der Tour de France 1998, setzte sich die reihenweise Aufdeckung weiterer Dopingvergehen bis in die Gegenwart fort. Weniger bekannt ist der breiten Öffentlichkeit die hohe Prävalenz des Dopings unter Breiten- und Amateursportlern. Mit dieser Gruppe von Patienten ist der Mediziner in der Praxis weitaus häufiger befasst als mit Eliteathleten, die zumeist in geschlossenen medizinischen Netzwerken behandelt werden. Ziel dieses Beitrags ist, einen Überblick über medizinische Aspekte einschließlich der häufigsten Substanzklassen und die gegenwärtigen juristischen Grundlagen der Anti-Doping-Bewegung zu vermitteln. Darüber hinaus wird die offizielle Definition des Dopings ebenso wie die Struktur der Anti-Doping-Agenturen dargelegt.

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