Ruhm alleine reicht nicht Zusammenfassung Obwohl Albert Neisser bereits als Student durch wissenschaftliche Leistungen aufgefallen war, blieb ihm eine Anstellung in der inneren Medizin versagt. Dies war zu dieser Zeit der strukturelle Alltag, da jüdischen Medizinern eine Karriere in den angesehenen Fächern Innere und Chirurgie verwehrt wurde. Obwohl er dann in der Dermatologie wegweisende Entdeckungen machte und so zur internationalen Berühmtheit wurde, ermöglichte erst der Wechsel nach Leipzig die spätere Karriere in Deutschland. Dieser Schritt ist bislang kaum beachtet und deshalb Gegenstand dieser Darstellung.

Systemische Sklerose – klinisches Bild, Diagnostik und Therapie Zusammenfassung Die systemische Sklerose ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch Haut- und Organfibrose, vaskuläre Veränderungen und das Auftreten spezifischer Autoantikörper charakterisiert ist. Sie zeigt eine hohe Morbidität und Mortalität, weist dabei aber in ihrem Verlauf und den Manifestationen eine beträchtliche Heterogenität auf. Dies macht eine umfassende Diagnostik zur Diagnosestellung und bei den Verlaufsuntersuchungen notwendig, da auch die Therapie den jeweiligen Krankheitsmanifestationen angepasst werden muss. Obwohl spezifische Therapien für gastrointestinale, pulmonale oder auch vaskuläre Komplikationen existieren, sprechen die Patienten meistens nur teilweise an und neue Therapieansätze sind notwendig.

Seltene Form einer segmentalen Neurofibromatose mit monströsem plexiformem Neurofibrom Zusammenfassung Es wird der Fall einer segmentalen Neurofibromatose (NF) mit monströsem plexiformem Neurofibrom bei einer 53-jährigen Patientin beschrieben. Die segmentale Neurofibromatose (NF) ist eine seltene NF-Form, die durch eine postzygote somatische Mutation im NF1-Gen verursacht ist. Bei dieser Mosaikform finden sich die typischen kutanen Symptome der NF begrenzt auf bestimmte, unilaterale Dermatome. Das plexiforme Neurofibrom steht klinisch-histologisch im Gegensatz zum lokal abgrenzbaren Neurofibrom; es involviert das Ausbreitungsgebiet eines peripheren Nervs, affektiert zahlreiche Faszikel sowie Nervenäste, respektiert keine Wachstumsgrenzen und breitet sich netzartig aus. Das plexiforme Neurofibrom kann maligne entarten. Im vorgestellten Fall wurden größere Anteile des monströsen plexiformen kutanen Neurofibroms exzidiert. Die Patientin wünscht vorerst keine weiteren Maßnahmen.

Mögliche Wirkung einer Interleukin-17-Blockade beim Pemphigus foliaceus und neutrophilen Erkrankungen Zusammenfassung Die Rolle von Interleukin(IL)-17 im Rahmen der Pemphiguserkrankung ist nicht hinreichend geklärt. Sowohl der Pemphigus vulgaris (PV) als auch der Pemphigus foliaceus (PF) weisen intraläsional IL-17-positive Zellen auf. Eine Patientin mit zunächst vermuteter koinzidenter Psoriasis pustulosa (PP) und einem PF wurde mit dem Anti-IL-17-Antikörper Secukinumab behandelt. Der klinische Hautbefund verbesserte sich deutlich und die Anti-Desmoglein-1-Antikörper fielen deutlich ab. Bei Verlängerung des Injektionsintervalls von Secukinumab wurde jedoch ein erneuter Anstieg der Antikörper beobachtet. Wir vermuten einen dosisabhängigen Effekt von Secukinumab auf die Autoantikörperbildung beim PF. Rückblickend besteht die Möglichkeit eines neutrophilen dominierten PF, der unter einer IL-17-Blockade zu einer annähernd vollständigen Abheilung gekommen ist.

Mykologie 2019

Panorama Dermatologische Praxis

Genomnachweis von Dermatophyten Zusammenfassung Für die Diagnostik bei Verdacht auf Dermatophytosen sind neben der Kulturdiagnostik seit einiger Zeit auch molekulargenetische Verfahren verfügbar. Seit März 2016 bietet INSTAND e. V. in Zusammenarbeit mit dem Nationalen Konsiliarlabor für Dermatophyten 2‑mal jährlich einen Ringversuch für den Genomnachweis von Dermatophyten an. Mehr als die Hälfte der Teilnehmer dieses Ringversuchs verwenden für die Analyse der Ringversuchsproben kommerzielle Kits. Proben, die Trichophyton rubrumoder keinen Dermatophyten enthielten, wurden von allen Kits mit hoher Sicherheit korrekt bestimmt. Bei der Speziesdiagnostik über Trichophyton rubrum hinaus gibt es große Unterschiede zwischen den einzelnen Kits. Diese werden hier anhand von klinischen Studien und den Ergebnissen aus dem Ringversuch näher beleuchtet.

Halten die neuen molekularen Teste – Microarray und Realtime-Polymerasekettenreaktion – zum Dermatophytennachweis das, was sie versprechen? Zusammenfassung Ein Realtime-PCR(Polymerasekettenreaktion)-Assay sowie ein Microarray zum direkten Nachweis von Dermatophyten wurden hinsichtlich ihrer Spezifität zur Dermatophytenidentifizierung untersucht. Es handelte sich bei den kommerziell erhältlichen Testsystemen um ein Microarray-basiertes PCR-Testverfahren (EUROArray Dermatomycosis, Euroimmun, Lübeck, Deutschland) sowie einen Realtime-PCR-Test (DermaGenius® 2.0, PathoNostics BV, Maastricht, Niederlande). Der Microarray erlaubt den Direktnachweis von 50 Dermatophyten mit eindeutiger Identifizierung von 23 Dermatophyten und 6 Hefen/Schimmelpilzen in einem Ansatz. Der Realtime-PCR-Test kann insgesamt 11 Dermatophyten und einen Hefepilz auf Speziesebene identifizieren. Hier wurden 34 Dermatophytenkulturen mit dem EUROArray Dermatomycosis untersucht. Mittels EUROArray wurden 22 von 24 Dermatophytenspezies korrekt identifiziert. Mittels Realtime-PCR ließen sich 9 von 11 im Testsystem vorgesehene verschiedene Dermatophyten richtig identifizieren. Beide molekularen Teste zum Erregernachweis in der Dermatomykologie sind praxistauglich. Der Realtime-PCR-Test hat ein nicht so umfassendes Spektrum und ist weniger spezifisch. Dafür ist der Test sehr schnell in der Durchführung, da kein Post-PCR-Schritt nötig ist. Der Test erkennt die häufigsten Dermatophyten wie Trichophyton (T.) rubrum, T. interdigitale, T. benhamiae (inklusive T. erinacei) und Microsporum (M.) canis zuverlässig. Die Durchführung des Microarray ist aufwendiger infolge der Hybridisierung, dafür ist er deutlich spezifischer und das Erregerspektrum wesentlich umfangreicher. Mittels Microarray werden nicht nur die häufigsten, sondern auch seltene humanpathogene Dermatophytenspezies nachgewiesen.

Eumyzetom durch Fusarium chlamydosporum Zusammenfassung Eumyzetome stellen eine chronisch eitrige, mit einer granulomatösen Entzündungsreaktion einhergehende Infektion durch (Schimmel-)Pilze dar, die das Haut- und Subkutangewebe erfassen. Eine Affektion tiefer liegender Strukturen ist möglich und kann in einer Amputation münden. Zumeist ist die distale untere Extremität betroffen. Das klinisch weitestgehend kongruent verlaufende Aktinomyzetom wird durch grampositive Strahlenbakterien verursacht. Beide Erkrankungen werden als Myzetom subsumiert und sind von der Weltgesundheitsorganisation als „neglected tropical diseases“ eingestuft worden. Eumyzetome treten endemisch im „Trans-African Belt“ auf. Pathophysiologisch besteht eine Inokulation der jeweiligen, teils ubiquitär vorkommenden Erreger in die Haut durch Mikrotraumen beim Barfußlaufen. In der Histologie finden sich Drusen, die mit Mikrokolonien des Erregers in vivo korrespondieren. Neben der Kultur ist eine molekulare Diagnostik anzustreben. Eine Bildgebung ist zumeist vor größeren operativen Eingriffen notwendig. Die Behandlung stellt sich schwierig und langwierig dar und erfolgt in erster Linie mit systemischen Antimykotika in Kombination mit einem operativen Vorgehen. Itraconazol gilt weiterhin als der Goldstandard. In refraktären Fällen kann als Zweitlinientherapie Terbinafin eingesetzt werden. Das Tragen von festem Schuhwerk stellt eine effektive Prophylaxe dar. Obwohl vermeidbar und behandelbar, tritt das Eumyzetom als Erkrankung der Armen weiterhin endemisch auf und ist mit einer nicht unerheblichen Morbidität und einer sozioökonomischen Belastung vergesellschaftet. In unserem Fall wurde erstmals Fusarium chlamydosporum als Auslöser eines Eumyzetoms bei einem Patienten aus dem Sudan nachgewiesen. Die Behandlung mit Terbinafin p.o. über 1,5 Jahre war erfolgreich.

Tinea barbae profunda durch Trichophyton mentagrophytes Zusammenfassung Bei der Tinea barbae handelt es sich um eine seltene Dermatomykose, die per definitionem follikulär gebunden im Bartbereich erwachsener Männer auftritt. Der Hautbefund beginnt meist mit Erythemen mit Schuppung. Bei Progredienz oder Ausbreitung an Terminalhaaren in die Tiefe kommt es zu Follikulitiden mit Pustel- und Knotenbildung sowie Abszedierungen mit fest anhaftenden gelblichen Krusten, begleitet von einer lokoregionären Lymphknotenschwellung und gelegentlich vermindertem Allgemeinzustand oder (sub)febrilen Temperaturen. Dies führt häufig zunächst zur Verdachtsdiagnose einer bakteriellen Folliculitis barbae oder Impetigo contagiosa. Die Tinea barbae wird meist durch Spezies der Gattung Trichophyton (T.) ausgelöst. Die Erreger sind vielfältig und gehören überwiegend zu den zoophilen, nur gelegentlich zu anthropophilen und selten zu den geophilen Dermatophyten. Mithilfe der gezielten Anamnese und Diagnostik in Form von mykologischen Untersuchungen, Histologie und molekularbiologischem Dermatophytennachweis mittels Polymerasekettenreaktion kann heute schnell die Diagnose einer Tinea barbae, bei unserem Patienten ausgelöst durch T. mentagrophytes, gestellt werden. Bei zeitnaher und ausreichend langer Therapie kommt es zur vollständigen Restitutio ad integrum.